தயாரிப்புகள்

மேப்பிள் சிரப் சிறுநீர் நோயில் (MSUD), கிளை-செயின் எல்-அமினோ (BCAA) மற்றும் 2-ஆக்ஸோ அமிலங்கள் (BCOA) ஆகியவை கிளைச் சங்கிலி 2-ஆக்ஸோ அமிலம் டீஹைட்ரோஜினேஸ் சிக்கலான செயல்பாட்டின் பரம்பரை குறைபாடு காரணமாக உடல் திரவங்களில் குவிகின்றன.MSUD இல், கிளை-சங்கிலி சேர்மங்களின் சிறுநீரை அகற்றுவதன் முக்கியத்துவம் பற்றிய சிறிய தகவல்கள் கிடைக்கின்றன.லியூசின், வாலின், ஐசோலூசின் மற்றும் அலோசோலூசின் ஆகியவற்றின் சிறுநீரக அனுமதி மற்றும் அவற்றுடன் தொடர்புடைய 2-ஆக்ஸோ அமிலங்கள் 4-மெத்தில்-2-ஆக்சோபென்டனோயேட் (KIC), 3-மெத்தில்-2-ஆக்ஸோபுடனோயேட் (KIV), (S)-(S- KMV), மற்றும் (R)-3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV), கிளாசிக்கல் MSUD உடைய 10 நோயாளிகளிடமிருந்து பிளாஸ்மா மற்றும் சிறுநீர் மாதிரிகள் (n = 63) ஜோடிகளைப் பயன்படுத்தி.இலவச BCAA இன் பகுதியளவு சிறுநீரக வெளியேற்றம் சாதாரண வரம்பில் (<0.5%) மற்றும் பிளாஸ்மா செறிவுகளிலிருந்து சுயாதீனமாக இருந்தது.பிணைக்கப்பட்ட (N-அசைலேட்டட்) BCAA இன் வெளியேற்றம் சாதாரணமானது மற்றும் BCAA பிளாஸ்மா செறிவுகளை கணிசமாக சார்ந்து இல்லை.BCOA இன் பகுதியளவு சிறுநீரக வெளியேற்றம் KIC << KIV < R-KMV < or = S-KMV (வரம்பு (%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- KMV 0.1-35.9), KIC பிளாஸ்மா செறிவுகளுடன் குறிப்பிடத்தக்க வகையில் தொடர்புடையது மற்றும் பொதுவாக தொடர்புடைய BCAA ஐ விட அதிகமாக உள்ளது.இலவச BCAA மற்றும் அசைலேட்டட் டெரிவேடிவ்களின் சிறுநீரக வெளியேற்றம் மிகக் குறைவு என்று முடிவுகள் காட்டுகின்றன.இருப்பினும், BCOA இன் சிறுநீரக வெளியேற்றம், BCAA செறிவுகளை ஓரளவிற்கு எதிர்க்கிறது, இதனால் MSUD இல் மொத்த BCAA குளங்கள் குறைவதற்கு பங்களிக்கிறது.